Pulmoner Atrezi

Pulmoner atrezi gebeliğin ilk 8 haftasında fetal kalbin anormal gelişimine bağlı meydana gelen karmaşık bir doğumsal hastalıktır.

Pulmoner kapak sağ ventrikül ve pulmoner arter arasında bulunur. Tek yöne açılan kapılar gibi çalışan, oksijence fakir kanın oksijen tutmak üzere sağ ventrikülden akciğerlere gitmesine izin veren 3 yaprağı bulunur. Sağ ventrikül gevşerken kanın sağ ventriküle geri kaçmaması için bu kapak kapanır.

Pulmoner Atrezi Nedir?

Pulmoner atrezi de kapak gelişimindeki problemler nedeniyle kapak yaprakları açılmaz, bu nedenle kan sağ ventrikülden akciğerlere doğru akamaz. Doğumdan önce fetüs gelişimi devam ederken, bebek için gerekli oksijen plasenta tarafından sağlandığı ve akciğerler henüz kanı oksijenlendirmek için kullanılmadığı için hayati risk taşımaz. Fetal kalbin sağ tarafına giren kan foramen ovale adı verilen bir açıklıktan geçer, bunun sonucu plasentadan gelen oksijenden zengin kan kalbin sol tarafına geçerek vücuda dağılır.

Bazı durumlarda ikinci bir açıklık olabilir, bu açıklık bu kez ventrikül duvarındadır ve kana sağ ventrikülden çıkma imkanı verir. Bu açıklığa ventriküler septal defekt (VSD) adı verilir. VSD olmadığında, doğumdan önce sağ ventriküle az miktarda kan akımı gelir ve tam olarak gelişmez.

Doğumda bebek plasentadan ayrıldığında ilk nefes ile birlikte akciğerler açılır ve artık kanı oksijenlendirme işini yapmalıdır. Ancak pulmoner kapak açıklığının olmadığı durumlarda, kan akciğerlere ulaşarak oksijen almak için başka bir yol bulmak zorundadır.

Foramen ovale normalde doğumda kapanır; ama bu durumda açık kalarak oksijenden fakir kanın sağ atriyumdan sol atriyuma geçişine izin vermelidir. Oradan da sol ventrikül, aort ve vücuda gitmelidir. Oksijenden fakir kan vücudun ihtiyaçlarını karşılayamayacağı için bu durum hayatla bağdaşmaz. Yeni doğanlarda aort ve pulmoner arter arasında duktus arteriyozus adı verilen bir bağlantı daha bulunur, bir miktar oksijenden fakir kanın akciğerlere geçmesine müsaade eder. Ne yazık ki, duktus arteriyozus normal olarak doğum sonrası birkaç saat veya gün içinde kapanır.

Vücuda sunulan oksijenin az olmasından dolayı pulmoner atrezi mavi-bebek sendromu olarak tanımlanan kalp hastalıklarından biridir. Pulmoner atrezi yaklaşık her 10,000 canlı doğumdan birinde görülür.

Pulmoner Atrezi Nedenleri

Bu problem fetal gelişimin ilk sekiz haftasında meydana gelir.

Bazı doğuştan kalp hastalıklarının, gendeki bir hata, bir kromozom anormalliği veya çevresel maruziyet nedeniyle ortaya çıkan ve bazı ailelerde daha sık görülen kalp problemlerine neden olduğu bir genetik bağlantı söz konusudur. Çoğu zaman bu kalp hastalığı açık bir nedeni olmaksızın sporadik olarak (rastlantısal) bulunur.

Pulmoner Atrezi Bulgu ve Belirtileri

Doğumdan hemen sonra genellikle bir dereceye kadar siyanoz (mavi renk) görülür. Kalbin diğer yapısal farklılıklarına bağlı olarak hafiften şiddetli hastalık tablosuna kadar değişiklik gösterebilir. Siyanozun derecesi, aralarında fetal yaşamda akciğerlerin bypass edilmesine yarayan patent duktus arteriyozusun da olduğu kan karışımına müsaade eden diğer defektlerin varlığına bağlıdır Duktus arteriyozus doğumdan kısa süre sonra kapanmaya başlar. Bebek kendiliğinden nefes almaya başlayınca kana oksijen sunumu ile birlikte kapanma da başlar. Duktusun kapanması doğumdan sonra saatler içinde başlar ve birkaç günden birkaç haftaya kadar sürebilir. Duktus kapandıkça siyanoz da artar.

Bazı bebeklerde kanı arterden akciğerlere götüren kollateral damarlar adı verilen ekstra kan damarları gelişir. Bu damarların büyüklüğüne bağlı olarak bebekte erken dönemde siyanoz olmayabilir ve uzun bir süre boyunca herhangi bir cerrahi müdahale gerekmeyebilir. Ancak zamanla bebek oksijenasyon için yeteri kadar kanı akciğerlere götürmesi gereken damarların kapasitesini aşar.

Aşağıdakiler pulmoner atrezinin en yaygın bulgu ve belirtilerinden bazılarıdır: Ancak her çocukta farklı belirtiler olabilir.

Bazı belirtiler şunlardır:

• Hızlı nefes alma
• Nefes almakta zorluk
• İrritabilite
• Letarji
• Soluk, soğuk veya nemli cilt
• Siyanoz

Pulmoner atrezi belirtileri başka hastalıklar ve kalp problemleri ile benzerlik gösterebilir.

Pulmoner Atrezi Tanısı

Pediatrik kardiyolog ve/veya yeni doğan uzmanları çocuğunuzla ilgilenebilir. Pediatrik kardiyologlar doğumsal kalp hastalıkları tanı ve tedavisi, ve geç çocukluk çağında ortaya çıkan kalp hastalıkları alanında uzmanlaşmıştır. Yeni doğan uzmanları ise prematüre ve term yeni doğanları etkileyen hastalıklar alanında uzmanlaşmıştır.

Siyanoz, yeni doğan çocuğunuzda bir sorun olduğunu gösteren önemli bir bulgudur. Fizik muayene sırasında da çocuğunuzda üfürüm duyulabilir. Kanın karışmasına yol açan açıklıklardan geçen türbülan kan akımının neden olduğu sese üfürüm denir.

Tetkikler

Tanıda yardımcı tetkikler gerekmektedir ve bu tetkikler şunlardır:

Göğüs filmi, vücut içindeki doku, kemik ve organların görüntüsünü oluşturmak için gözle görülemeyen elektromanyetik enerji dalgalarını kullanan bir tanı testidir.

Elektrokardiyografi (EKG), kalbin elektriksel aktivitesini kaydeden, anormal ritimleri gösteren ve kalp kası yüklenmelerini tespit eden bir tetkiktir.

Ekokardiyografi (EKO), kalbin ve kalp kapaklarının ekranda hareketli görüntüsünü oluşturmak ve kaydetmek üzere ses dalgalarını kullanarak kalbin yapı ve fonksiyonlarını değerlendiren bir işlemdir.

Kalp kateterizasyonu, kalp içi yapıları hakkında oldukça ayrıntılı bilgiler veren girişimsel bir işlemdir. Sedasyon altında kasık bölgesindeki bir kan damarından küçük, ince, esnek bir tüp (kateter) ile girilerek kalp içine doğru yönlendirilir. Kalbin dört boşluğu, pulmoner arter ve aorttan kan basıncı ve oksijen ölçümleri alınır. Kalp içi yapıları daha net görebilmek için kontrast madde verilir.

Çocuklarda kalp kateterizasyonu yazısını okumak için tıklayınız

Bu kalp hastalığı genellikle doğumdan önce, yapılan ultrasonlarda saptanır. Kadın doğum doktorunuz sizi fetal ekokardiyografi yapması için bir uzmana yönlendirir. Bu size hastalık hakkında bilgi sahibi olma şansı verir ve doktorların bebeğinizin doğumuna hazır olmalarında yardımcı olur. Bu hastalığın doğumdan önce bilindiği durumlarda, bebek etraflıca muayene edilip yeni doğan döneminde ameliyat ihtiyacı olup olmadığını belirlemek amacıyla ekokardiyografi yapılıncaya kadar fetal bağlantıların açık kalmasını sağlayabilen bir ilaç ile stabilize edilebilir.

Pulmoner Atrezi Tedavisi

Pulmoner atrezili bebeklere doğar doğmaz duktus arteriozusu açık tutacak ilaç infüzyonu başlanır (Prostavasin | PgE1).  Yenidoğan bebeklere pulmoner damarların yapısı ve kollateral damar olup olmamasına, bebeğin saturasyonu, sağ ventrikülün boyutu, koroner dolaşımın sağ ventriküle bağımlı olup olmasına göre farklı tedavi seçenekleri sunulur. Bunlar arasında pulmoner kapağın pulmoner balon valvüloplasti ile açılması, duktal stent uygulanması, BT şant, Brock ameliyatı, pulmoner arter stent uygulaması, tek ventrikül tamiri yer alır. Pulmoner atrezili bazı hastalar çeşitli şekillerde cerrahi onarım geçirir. Sağ ventrikülün ileri derecede hipoplazik (küçük) olduğu hastalarda tek ventrikül ameliyatları uygulanır. Hepsinin doğumsal kalp hastalıkları uzmanı tarafından yaşam boyu izlenmesi gerekir.

Özetle pulmoner atrezinin spesifik tedavisini belirlemek için doktorunuz şunları göz önünde bulundurur:

Çocuğunuzun yaşı, tüm sağlık ve tıbbi hikayesi

Hastalığın derecesi

Çocuğunuzun spesifik ilaç işlem ve tedavilere olan toleransı

Hastalığın ön görülen seyri

Sizin düşünce ve tercihleriniz

Yetişkin ve Adölesan Yönetimi

Pulmoner atrezi yetişkinlerde iki şekilde kendini gösterir. Doğumsal kalp hastalığı için cerrahi onarım geçirmemişlerse, mavi veya siyanotik olurlar. Tüm siyanotik hastaların doğumsal kalp hastalıkları uzmanları tarafından dikkatli şekilde izlenmesi gerekir.