BT Şant (Blalock Taussig) Ameliyatı
19 July 2019
Sporu Sevmeyen Çocuk
19 July 2019
Uzun QT sendromu genetik geçişli bir ritim bozukluğudur. 2000 kişiden birini etkiler. Hastalığı şiddeti çok değişkendir. Hastaların yarısında hiç belirti olmaz. Diğer yarısında ise kalbin çok hızlı atmasına bağlı beyne kan akımı yeterli olmadığından kısa süreli şuur kaybı, senkop olur.
Kalbin elektriksel aktivitesi hücre içindeki iyonların hücrenin duvarından içeri ve dışarı akışı ile sağlanır (bunlar elektrik yüklenmiş kalsiyum, sodyum, potasyum ve klor gibi parçacıklardır). Bu akış küçük iyon kanalları vasıtasıyla kontrol edilir. Kalp kasıldığında bir elektrik sinyali yayar. Bu sinyal elektrokardiyogram (EKG) ile kaydedilir ve karakteristik bir dalga formu oluşturur. Bu dalga formunun değişik bölümleri harflerle tanımlanır- P, Q, R, S ve T gibi. QT süresi kalbin alt bölümü olan ventriküllerin (karıncıkların) aktivasyonu ve inaktivasyonu nu temsil eder. Doktorunuz QT süresini ölçerek normal bir zaman aralığında olup olmadığını karar verir. Eğer süre normal süreden uzun ise buna uzun QT sendromu denir.
Ekg intervallerinin şematik görünümü
Uzun QT Sendromu Neden Olur
- Çoğunlukla konjenitaldir, ebeveynden geçen mutasyonlu genlerle olur yani genetiktir. Geçiş sıklığı %50 ‘dir.
- Edinseldir, bazı ilaçların QT süresini uzatması sonucudur.
Uzun QT Sendromu Belirtileri
Uzun QT sendromlu hastaların hiçbir belirtisi olmayabilir. Belirti olduğunda ise hastalar şikayetlerini genellikle şuur kaybı (bayılma) ve kalp atımında düzensizlik (aritmi) ve hızlı kalp atımı (taşikardi) yani çarpıntı hissi olarak tanımlarlar. Bu sendromlu kişilerde egzersiz sırasında QT süresinin uzadığı gözlenir. Yoğun duygulanım (korku, kızgınlık ve ağrı gibi) veya gürültü ile ürkme ve korkma durumunda da QT süresini uzatabilir.
Uzun QT sendromu olgusunda EKG örneği
Uzun QT sendromu hastalarında QT uzaması varlığında aniden gelişen polimorfik ventriküler taşikardinin özel bir türü torsade de pointes başlayabilir. Bu aritmiler potansiyel olarak ölümcül olabilir, ani ölümle sonuçlanabilir.
Uzun QT sendromu olgusunda polimorfik ventriküler taşikardi atağı torsade de pointes
Hastalığın ailevi tipinde uzun QT sendromunu hasta fark etmeyebilir. Uzun QT süresi uzun kişilerde her zaman QT süresi uzamış olmayabilir. EKG ‘de QT süresi o an için normal olarak saptanabilir. Ayrıca EKG rutin doktor muayenesinde yapılan bir tetkik olmadığından bazı genç insanlarda belirti vermeyenlerde uzun QT sendromu tanısı gecikebilir. Ailede uzun QT sendromlu bireyin olması veya açıklanamayan bayılmaların olması doktorları QT sendromundan kuşkulanmasına neden olur. Aile fertlerinde tekrarlayan bayılma veya ani ölüm öyküsü varsa, hasta QT sendromu ve diğer olası hastalıklar için araştırılma yapılması önerilir.
Uzun Qt Sendromu Tedavisi
Hastalığın skoruna, risk analizi sonucuna göre ilaç veya ICD ya da her ikisini içeren tedavi seçenekleri sunulur
İlaç Tedavisi
Uzun QT sendromu için beta blokerler gibi ilaçlar kullanılır. Beta bloker kalbin daha yavaş atmasını sağlar.
ICD
Bazı hastalarda vücuda yerleştirilen pille çalışan İngilizce adı implantable cardioverter defibrillator kısa adı ICD denilen cihaz uzun QT sendromlu hastalarda anormal hızlı atımları (ventriküler taşikardi ya da ventriküler fibrilasyon) algılayıp şok uygular ve çarpıntıyı durdurur. QT süresini uzatabilen ilaçları kullanmamak gerekir. Ayrıca konjenital QT sendromunun genetik tipine göre yüzme (tip 1), saat alarmı gibi geceletin gürültü (tip 2) gibi tetikleyicilerden sakınmak gerekir.
OT Süresini Uzatan İlaçlar
Bazı ilaçların QT süresini uzatması nedeniyle QT sendromu olan hastalar bu ilaçları hiç kullanmaması ya da dikkatle kullanması önerilir.
Bu ilaçlar şunlardır;
Antibiyotikler
Eritromisin, klaritromisin, levofloksasin, spiramisin
Antihistaminikler
Terfenadin, astemizol, difenhidramin (bunlar özellikler greyfut, eritromisin ve ketokonazol, flukonazol gibi mantar ilaçları ile birlikte kullanılmamalıdır)
Antimalaryal | Antiromatizmal
Klorokin, Hidroksiklorokin
İştah Kesiciler
Fenfluramin, sibutramin
Astım İlaçları
Beta agonistler (terbutalin, salbutamol, salmeterol) hem beta blokerin etkisini azaltır hem de potasyum düzeyini azaltır. Oysa inhale steroidler (becotide ve flixotide) ve ipatropium (atrovent) güvenle kullanılır.
Dekonjestanlar
Efedrin, fenilefrin, psödoefedrin
Antidepresant/antikonvülzan
Thioridazine, Haloperidol Mesoridazine, chlorpromazine, Amitriptyline, imiprmaine, Fosphenytoin.
Antiaritmikler
Kinidin, prokainamid, amiodaron, sotalol
Diğer
Adrenalin, amantadin (antiviarl, Parkinson ilacı), kloral hidrat (uyku getirici), kortikosteroidler, diüretikler (furosemid potasyum kaybına neden olur), dopamin, dobutamin (yoğun bakımda kullanılır), dolsetron (kusma önleyici), cisaprid, tacrolimus (bağışıklık baskılayıcı). Özellikle diş doktorları lokal anestezikleri adrenalinsiz kullanmalıdır.
