Kalp Kasında Kalınlaşma (Hipertrofik Kardiyomiyopati)

Merhaba şimdi size en sık genetik kalp hastalığını, kalp kasında kalınlaşma yapan hipertrofik kardiyomiyopatiyi YouTube Kanalımız Hasta Okulu Tv’de anlatıyorum. Bizimle kalın, güncel kalın ❤️ Prof. Dr. Taner Yavuz | İstanbul Çocuk Kardiyoloji

Kalp Kasında Kalınlaşma Nedir?

Kalbimiz vücudumuza kan pompalayan bir kas kütledir. Kalbimizin üst kısmında 2 atrium yani kulakçık altta da 2 ventrikül yani karıncık olmak üzere 4 odacık bulunur. Hipertrofik kardiyomiyopati hem çocuklarda hem de erişkinlerde kalp kasının aşırı büyümesine neden olan bir hastalıktır. Bu hastalıkta kalbin sol ventrikülü yani karıncığın boşluğu daralır, kanın pompalanması aksar.

Normalde kalp kası pürüzsüz kağıt gibi düzgün bir şekilde istiflenmiş hücrelerden oluşur. Kalp kasında kalınlaşma yapan hipertrofik kardiyomiyopatide ise kalp kası hücreleri yırtık ve buruşuk kağıt gibi istiflendiği için kalp kası çok kalınlaşır ve çok sertleşir. Burada önemli husus septumun kalınlaşmasıdır. Kalbe kanın dönüşü  ve kalpten kan pompalanması azalır yani vücuda daha az oksijen gider.

Kalp kasında kalınlaşma ilerleyicidir. İstirahatte kalbin içinde basınç artışı olmaz ve aort kapağı tıkanmaz. Ancak koşarken, futbol oynarken, ağırlık kaldırırken hatta çömelirken aniden kalp gerilir, aort kapağından kan geçişi engellenir. Vücuda oksijen gidişinin aniden kesilmesi dakikalar içinde beyin ölümüne, kalp krizine, hatta ani ölüme neden olabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati genetik bir hastalıktır. Anne veya babada mutasyon varsa 2 çocuktan birine hastalık geçer. Hastalık toplumda çok yaygındır ve 500 insandan 1’inde Hipertrofik kardiyomiyopati mevcuttur.

Hipertrofik Kardiyomiyopati Belirtileri

Bazı hastalarda belirti olur, bazı hastalarda ise hiçbir belirti olmaz. Süt çocuklarındaki başlıca belirtiler; çabuk yorulma, hızlı nefes alma ve emme güçlüğüdür. Bir yaşından büyük çocukların çoğunda ise hiçbir belirtisi olmaz. Genellikle kalp aniden gerilmedikçe hastalık belirtisizdir ve tanı konulmaz. Ne zamanki spora yapmaya başlar, egzersiz sırasında aort’ya pompalanan kan aniden kesintiye uğrar ve çocuk bayılır ya da aniden kaybedilir. Kalp kasında kalınlaşma belirtileri ergenlik döneminde ve genç erişkinlerde daha sıktır. Belirtiler genellikle egzersiz sırasında ortaya çıkar.

Kalp Kasında Kalınlaşma Hastalığının başlıca belirtileri :

Efor sırasında solunum sıkıntısı

Gözlerde kararma ya da bayılma

Çarpıntı ya da ritim bozukluğu

Göğüs ağrısı

Halsizlik

Hipertrofik Kardiyomiyopati Tanısı

Hipertrofik Kardiyomiyopatide yapılan başlıca testler ekg, eko ve genetik analizdir. Erken tanı hayat kurtarıcıdır. Muayenede çok özel bir kalp sesi, sistolik ejeksiyon üfürümü işitilir. Mitral kapağın ön yaprağı sistolde öne doğru hareket eder ve mitral kapak iyi kapanamaz, kan geriye doğru kaçar. İşte bu kaçak akımı üfürüme neden olur. Özellikle ayağa kalkınca veya Valsalva manevrasıyla yani ıkınmayla üfürümün şiddeti artar.

Göğüs grafisi ise tamamen normaldir. Kalp kasında kalınlaşma hastalığı tanısında Ekg’nin yüksek duyarlılığı vardır yani hastalığın taraması için biçilmiş bir kaftandır. Ekg’de dikkat çekici biçimde kalbin voltajları yükselir. Hastalığa hem tanı koyduran hem de gidişatı hakkında fikir veren asıl yöntem ekokardiyografidir. Aile öyküsü, belirtiler, ekg tanı koydurmaz, sadece kuşkulandırır. Ekoda kalp kasında  kalınlaşmayı görürüz, kalpte kalınlaşma tanı koydurucudur. Kalınlaşma kalbin farklı bir yerinde ise kalp MR’ı çekilir.

Tek yumurta ikizinde de kardiyomiyopati olan 20 yaşında kadının kalp MR’ını görüyorsunuz. Simetrik olmayan kalınlaşma vardır, karıncıkları ayıran duvar septum çok belirgin kalınlaşmıştır. Kalbin kasılması sırasında sistolde daralma meydana gelmektedir. Kalın septum duvarı ile mitral kapağın ön yaprağı arasında kalbin kasılması sırasında meydana gelen darlık nedeniyle kan akımı hızlanmaktadır. İşte bu bulgular hipertrofik kardiyomiyopatiye özgü mitral kapağın öne hareketini, sistolik anterior motionu kısa adıyla SAM’ı gösterir.

Hipertrofik kardiyomiyopati en sık görülen genetik kalp damar hastalığıdır. Bununla birlikte günümüzde mutasyon yani hastalıklı gen hastaların ancak ⅔’sinde gösterilebilmektedir. Genetik test tanı için ilk basamak testi değildir. Ancak bazı durumlarda genetik testin yapılması önerilir. Hipertrofik kardiyomiyopati hastalık belirtileri çok aşikar olan birisinde genetik testin temiz çıkması o bireyde hastalık olmadığı anlamına gelmediği de unutulmamalıdır.

Hipertrofik Kardiyomiyopati Tedavisi

Belirti yoksa genellikle tedaviye ihtiyaç duyulmaz.

1.Yaşam Biçimini Değiştirmek

Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı konulduğunda, hastalığın size ve ailenize olası etkileri haklı olarak sizde endişe uyandırır. Bu hastalıkta genel olarak tedavi ve düzenli kontrol olarak normal bir hayat sürdürebilirsiniz. Ancak unutmayın yaşam biçiminizi değiştirmeniz gerekir. Hipertrofik kardiyomiyopatili hastaların çoğu problem olmadan çalışma hayatını sürdürebilir.

Ancak ani ölüm riski nedeniyle yarışmalı sporlardan ve ağır antrenmanlardan kaçınmalısınız. Buna karşın, egzersiz yapmanın sağlığınıza faydasından da mahrum kalmamalısınız. Belirti olmaması kaydıyla düşük yoğunlukta egzersizlere devam  edebilirsiniz. Bir diğer önemli hususta, susuz kalmamanızdır.

2.Kalp Kasında Kalınlaşma Tedavisi

HKMP tedavi edilen bir hastalık değildir. Fakat belirtileri geriletilebilir, kalp yetersizliği ve çarpıntı gibi komplikasyonlar giderilebilir.  Bu amaçla ilaçlar ve bazı girişimler uygulanır.

2.a. Beta blokerler

En yaygın kullanılan ilaçlardır. Kalpte darlığı, egzersiz sırasındaki göğüs ağrısını ve çarpıntıyı azaltır.

2.b. Atrial Fibrilasyon Tedavisi

Atrial fibrilasyon hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarının ⅓’ünde meydana gelen en yaygın ritim bozukluğudur. Sıklıkla kalp yetersizliğini şiddetlendirir.

Kalbimizde sinüs düğümü olarak adlandırılan kendi doğal pilimiz vardır. Sinüs düğümü kalbimizin kasılması için düzenli elektriksel uyarı gönderir, bu şekilde kalbimiz atar. Atrial fibrilasyonda veya kısaca AF‘de, sinüs düğümü dışındaki diğer atrium bölgelerinden de elektriksel uyarılar çıkar. Bu uyarılar düzensizdir. Atriumun titrer gibi kasılır, fibrilasyon olur. AF ‘de kan yeterli pompalanamaz, bu da kalp içinde bir kan pıhtısının oluşmasına neden olabilir. Bu pıhtı beyne giderse, inmeye neden olur.

Pıhtı önleyici ilaçlarla inme riskini azaltmak mümkündür, AF ritim ilaçları ya da kateter yöntemiyle tedavi edilir. Kateterle ablasyon işlemi yapılır, yani istenmeyen uyarıları çıkaran odaklar etkisiz hale getirilir. Ablasyon için iki farklı yöntem kullanılır. Birincisi, radyo frekans yöntemiyle belirli noktalar ısıtılarak yakılır. Bir diğer teknik ise kriyoablasyondur, bağlantılar dondurularak etkisiz hale getirilir.

2.c. ICD (intrakardiyak defibrilatör)

İntrakardiyak defibrilatör veya kısa adıyla ICD, vücuda yerleştirilen ve kalbimizin ritmini sürekli takip eden küçük bir cihazdır. Cihaz tehlikeli ve anormal bir ritim tespit ettiğinde hemen elektriksel uyarı gönderir, şok uygular, ve kalbimizin tekrar normal bir şekilde atmasını sağlar.

2.d. Septum Küçültme Tedavisi

Kalp kasında kalınlaşma sonucu sol ventrikül çıkış yolunda kalıcı daralma, göğüs ağrısı, bayılma gibi belirtileri olan, ilaç tedavisine yanıt alınamayan hastalarda interventriküler septuma küçültme tedavisi yapılır. Günümüzde bu amaçla septal ablasyon ve septal miyektomi yöntemleri kullanılır.

2.d.1. Septal Ablasyon

Septal ablasyon ameliyat olmaksızın kateterle uygulanan bir yöntemdir. Septal ablasyon, bazen alkol septal ablasyon olarak da adlandırılan bu yöntemde alkol kullanılarak kalınlaşmış kas duvarının bir kısmı tahrip edilir, belirtiler azalır. Kateterle alkol kalınlaşmış kas duvarını besleyen koroner artere enjekte edilir. Birkaç ay içinde de septumun kalınlığı azalır.

2.d.2. Septal Miyektomi

Septal miyektomi, ventrikül septumundaki kasın kesilip çıkarıldığı bir açık kalp ameliyatıdır. Bu ameliyatı başarıyla geçiren hastalar normal yaşam süresine kavuşurlar.

Sonuç olarak, hipertrofik kardiyomiyopatili hastaların çoğu ise normal bir hayat sürebilir.