Büyük Arter Transpozisyonu (d-TGA)

Merhaba kalp büyük damarları ters olması, büyük arter transpozisyonu (d-TGA) konjenital kalp hastalığını YouTube Kanalımız Hasta Okulu Tv’de anlatıyorum. İyi seyirler dilerim.  Bizimle kalın, güncel kalın ❤️ Prof. Dr. Taner Yavuz | İstanbul Çocuk Kardiyoloji

Büyük Arter Transpozisyonu (BAT) Nedir?

Normal bir kalpte, oksijeni düşük olan kan, vücuttan kalbin sağ tarafına geri döner, buradan da oksijenin yeniden yüklendiği akciğerlere pompalanır ve akciğerden de kalbin sol tarafına döner. Kalbin sol tarafında da pompalanarak vücuda aort atardamarıyla gönderilir. Bu şekilde oksijen tüm vücuda dağıtılır.

Büyük arter transpozisyonu (TGA) doğuştan gelen kalp damarlarının ters olduğu bir kalp anomalisidir. Bu anomalide damarların yerleri değişmiştir. Kalbimizden iki tane atardamar çıkar. Büyük arterler terimi bu atardamarlar için kullanılır. Büyük arter transpozisyonu yerine bazen kısaca BAT bazen de transpozisyon denilir. Damarlar yanlış ventriküllerden çıkar. Sağdan çıkması gereken damar soldan, soldan çıkması gereken damarda sağdan çıkar. Bu nedenle oksijenden fakir kan vücuda gönderilir ve bebekte siyanoz meydana gelir. 

Fetal yaşamın erken döneminde anormal gelişimden kaynaklanır. Fallot tetralojisinden sonra görülen en sık siyanotik kalp hastalığıdır. 

Büyük Arter Transpozisyonu Tanısı

Büyük arter transpozisyonu olan bebek daha doğmadan anne karnında bile fetal eko ile tespit edilebilir.

2. trimester fetal eko görüntülerinde büyük arter transpozisyonlu fetüsün 3 damar görüntüsünde sadece 2 damar görülebilmektedir. 5 boşluk görüntüsünde ise arkadaki sol ventrikülden çıkan ve 2 ye ayrılan damarın pulmoner arter olduğu tespit edilir.

Ancak bu erken tanı bazen mümkün değildir. Bu durumda ise bebek ilk doğduğu saatlerde ve günlerde siyanozla, morarmayla fark edilir. Bu bebeklerin çoğunda üfürüm de yoktur.

Burada solunum sıkıntısı ve morarma nedeniyle müracaat eden 20 günlük erkek bebeğin göğüs grafiğini görüyorsunuz. Transpozisyonlu bebeklerin göğüs grafisinde tipik olarak yumurta kalp görünüm izlenir. Grafide kalp büyümesi ve kalbin üstündeki bölgenin (üst mediasten) daralması mevcut. Göğüs grafisinde kalp ipe asılı bir yumurta gibi durmaktadır. Bu nedenle bu ipe asılı yumurta veya yan yatmış yumurta görünümü de denir.

Büyük arter transpozisyonu kesin tanısı ekokardiyografi ile konur. Ekoda biz arkada yer alan damarın sol ventrikülden çıktığı ve arkaya yönelerek 2’ye ayrıldığı, yani sol ventrikülden aort yerine pulmoner arterin çıktığı görürüz. Kalpten damarlarının ters çıkması, transpozisyon için tanı koydurucudur.

Transpozisyon Tedavisi

Büyük arter transpozisyonu olan bebekler acilen yenidoğan yoğun bakıma yatırılmalıdır. Transpozisyonun tek tedavisi ameliyattır. Yoğun bakımda kalp ameliyatı için hazırlanmalıdır. Transpozisyonlu bir bebeğe ilk yapılması gereken, oksijen seviyesini güvenli düzeyde tutmak, kalp ve solunum fonksiyonlarını stabil hale getirmektir.

Prostaglandin (Prostavasin) İnfüzyonu

Transpozisyonlu bebeklerde ilk olarak duktus arteriozusu açık tutarak vücuda oksijenin gitmesi için prostaglandin adı verilen ilaç başlanır.

Balon Atrial Septostomi

Daha sonra, kalbin sağ ve sol tarafı arasında kanın karışması için balon atrial septostomi adı verilen bir kateter girişimi yapılır. Bu girişim ameliyattan önce yapılır. Bebeğin kasığından bir kateter girilerek kalbine ilerletilir. Kateter, doğumdan kısa bir süre sonra normal olarak kapanan ve atriumlar arasında doğal olarak bulunan bir delik olan foramen ovalenin içinden geçirilir. Kateterin balonu şişirilir ve delikten sağ atriuma geri çekilir. Bu işlem deliği genişletir. Bu genişletme sayesinde oksijenden zengin kanın vücuda geçişi kolaylaşır.

Burada size balon atrial septostomi yaptığım büyük arter transpozisyonu olan 5 günlük bebeğin kateter anjiyo görüntüsünü sunuyorum. Bir sonraki görüntülerde ise solda ve arkada yer alan ventrikülden, yani sol ventrikülden aorta yerine pulmoner arterin çıktığı görülmektedir.

Arteriyel Switch Ameliyatı

Ameliyat bebek doğduktan sonraki ilk 1 hafta içinde yapılır. Ameliyatta atardamarların yerleri değiştirilir. Bu ameliyatın adı arteriyel switch ameliyatı eski adıyla Jaten ameliyatıdır. Arteriyel switch ameliyatında, aort ve pulmoner arterler kalbi terk ettikleri noktanın hemen üzerinden kesilir ve tekrar doğru ventriküllere bağlanır. Kapak ventrikülde kalır, böylece daha önce pulmoner kapak olan kapak artık aort kapağıdır ve tam tersi aort kapağıda pulmoner kapak olarak görev yapar. Koroner arterlerin aorta ile birlikte olması gerektiğinden, koroner damarlar kapak üzerindeki alandan çıkarılmalı ve yeni aort kapağı üzerine yeniden ayrı ayrı nakledilmelidir. Ameliyatın teknik olarak en zor kısmı koroner arterlerin naklidir.

Büyük arter transpozisyonu olan çocukların yaşam süresi son yıllarda önemli ölçüde uzamıştır. Koroner damar darlığı, pulmoner darlık ve neoaortik kapak hastalığı gibi sorunlar gelişebileceğinden bu hastalar yaşam boyu takip edilmelidir. Komplike transpozisyon hastalarında ise farklı ameliyat yöntemleri uygulanabilir.

Videonun tamamını izleyince birçok soruya yanıt bulacaksınız.
İyi seyirler dilerim.
Bizimle kalın, güncel kalın ❤️
Prof. Dr. Taner Yavuz
İstanbul Çocuk Kardiyoloji