Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)

Atrioventriküler septal defekt (AVSD) kalbin orta bölgesinde (atrioventriküler septum) defekte neden olan kalp problemlerinin bir kombinasyonudur. Kalp boşlukları arasında delik ve kalpte kan akışını düzenleyen kapaklarda problemlerle kendini gösterir.

Endokardiyal yastık defekti veya diğer adıyla atrioventriküler kanal defekti adı da verilen AVSD doğumsal (konjenital) bir hastalıktır. AVSD nedenleri arasında Down Sendromu önemli yer tutar.

Atrioventriküler septal defekt akciğerlere fazla miktarda kan gitmesine neden olur. Fazla kan kalbi daha fazla çalışmaya zorlar, kalp kası büyür.

Tedavi edilmeyen AVSD kalp yetersizliği ve akciğerlerde yüksek kan basıncına neden olur. Doktorlar genellikle kalpteki deliği kapatmak ve kapakları yeniden yapmak için yaşamın ilk yılında ameliyat önerirler.

AVSD (Atrioventriküler Septal Defekt Belirtileri) Nedir?

Atrioventriküler septal defekt sadece üstteki iki boşluğu (parsiyel) kapsayabileceği gibi tüm boşlukları (komplet) da içine alabilir. Her iki tipte de akciğerde fazladan kan sirkülasyonu ve buna bağlı belirtiler ortaya çıkar.

Komplet AVSD belirtileri:

Belirti ve bulgular genellikle yaşamın ilk birkaç haftasında ortaya çıkar. Bunlar çoğunlukla kalp yetersizliğine bağlıdır:

• Nefes darlığı veya hızlı nefes alma
• Hışıltılı solunum (wheezing)
• Yorgunluk
• İştahsızlık
• Kilo alımında azalma
• Ciltte solukluk
• Dudaklar ve ciltte mavimsi renk değişikliği
• Aşırı terleme
• Düzensiz veya hızlı kalp atımları
• Bacak, ayak bileği ve ayaklarda şişlik

Parsiyel AVSD belirtileri:

Belirti ve bulgular yetişkinlik çağın başlarına kadar bile görülmeyebilir. Defektin neden olduğu komplikasyonların sonucudur.

Bu bulgu ve belirtiler :

• Ritim bozuklukları (aritmi)
• Nefes darlığı
• Akciğerlerde yüksek kan basıncı (pulmoner hipertansiyon)
• Kalp kapağı problemleri
• Kalp yetersizliği

AVSD Neden Olur?

AVSD doğumdan önce, bebeğin kalbi gelişmekte iken meydana gelir. Down Sendromu gibi bazı genetik hastalıklar AVSD riskini artırır. Ancak hastalığın sebebi bilinmez.

Normalde kalp nasıl çalışır?

Kalp, ikisi sağda ikisi solda olmak üzere 4 boşluktan oluşur.

Sağ taraf kanı akciğere götürmek üzere damarlara aktarır. Akciğerde kan oksijenlenir. Oksijence zengin olan kan kalbin sol tarafına geri gelir ve kanı vücudumuza taşıyan geri kalan yerlerine yönlendiren büyük bir damara (aort) pompalanır.

Kanın kalp boşluklarına giriş ve çıkışını kontrol eden yapılar kapaklardır. Bu kapaklar kanın sonraki boşluğa veya atardamarlardan birine geçmesi için açılır, geriye akışını engellemek için ise kapanır.

AVSD’de ne olur ?

AVSD tiplerine göre anatomik görünüm farklı olması klinik seyirde oldukça etkilidir.

Parsiyel atrioventriküler septal defektte :

• Kalbin üst boşluklarını ayıran duvarda (septum) delik vardır.
• Sıklıkla sol üst ve alt boşluklar arasındaki kapakta (mitral kapak) kaçağa neden olan bir defekt bulunur.

Komplet atrioventriküler defektte :

• Kalbin ortasında, atrioventriküler septumda, yani hem atriumlar hem de ventriküllerin birleştiği yerde geniş bir delik vardır. Oksijenden zengin ve fakir kan bu delik yoluyla karışır.
• Sağ ve solda ayrı kapaklar olması gerekirken üst ve alt boşluklar arasında bir tane büyük kapak bulunur.
• Bu anormal kapaktan kan ventriküllere kaçar.
• Kalp daha çok çalışmaya zorlanır ve büyür.

AVSD Risk faktörleri

Doğumdan önce bebeklerde AVSD gelişmesi riskini artıran faktörler şunlardır :

• Down Sendromu
• Kızamıkçık veya gebeliğin erken döneminde geçirilen başka viral hastalıklar
• Gebelik süresince alkol tüketimi
• Gebelik süresince kötü kontrollü diyabet
• Gebelik süresince sigara içmek
• Gebelik süresince kullanılan bazı ilaçlar – gebeliğiniz sırasında veya gebe kalmaya çalışırken herhangi bir ilaç kullanmadan önce doktorunuza danışın
• Anne / babada doğumsal kalp hastalığı olması

AVSD Ameliyatı Riskleri

Özellikle komplet AVSD ameliyatı az sıklıkta olmakla birlikte, ameliyattan hem önce hem de sonra çok çeşitli komplikasyonlar olabilmektedir.

• Kalpte büyüme

Kalbe gelen kan akımının artması sonucu kalp daha fazla çalışmaya zorlanır ve kalpte büyüme meydana gelir.

• Pulmoner hipertansiyon

Kalbin sol ventrikülü zayıflayarak yeterli miktarda kan pompalayamadığında, basınç meydana gelir ve akciğer kan damarlarına doğru geriye yansır.

• Solunum yolu enfeksiyonları

Atrioventriküler septal defekt tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarına neden olabilir.

• Kalp yetersizliği

Tedavi edilmeyen AVSD genellikle kalp yetersizliği ile sonuçlanır ve vücudun ihtiyaç duyduğu kan yeterince pompalanamaz.

Yaşamın ilerleyen yıllarında ne tür komplikasyonlar meydana gelir?

Etkin tedavi seçeneğinin olması AVSD’li çocukların klinik seyrini büyük ölçüde değiştirmiştir. Fakat düzeltici cerrahi geçiren bazı çocuklarda yaşamlarının ileri dönemlerinde şu riskler devam eder :

• Kalp kapaklarından kaçak olması
• Kalp kapaklarında daralma
• Anormal kalp ritmi
• Akciğer hasarı ile ilişkili solunum zorlukları

Bu komplikasyonların belirti ve bulguları şunlardır :

• Nefes darlığı
• Yorgunluk
• Hızlı, kanat çırpar gibi kalp atımları

AVSD komplikasyonlarının düzeltilmesi için ilave ameliyatlara ihtiyaç duyulabilir.

Doktor randevusuna giderken neler yapmalıyız?

Yapabilecekleriniz

• Sizin veya çocuğunuzun yaşadığı semptomları not edin. Randevu almanıza neden olan durumunuzla ilişkili gibi görünmese bile her şeyi yazın.
• Kullandığınız tüm ilaçlar, vitaminler listesini yapın.
• Diğer hastalıklar gibi önemli tıbbi bilgileri not edin.
• Yakın zamanda yaşamınızda meydana gelmiş değişiklikler gibi kişisel bilgileri not edin.
• Doktora sormak istediğiniz soruların bir listesini yapın.
• Ailenizde kalp hastalığı olup olmadığını öğrenin.

Doktorumuza ne soralım?

Doktorunuzla geçireceğiniz zamanı daha verimli kullanabilmek adına sormak istediğiniz soruların bir listesini hazırlayın ve sizin için önemli olan tüm noktaları kapsadığına emin olun. AVSD için doktorunuza sorabileceğiniz bazı belli başlı sorular şunlardır :

• Bendeki / bebeğimdeki bu belirtilerin en olası sebebi nedir ?
• Hangi testler yapılmalı ? Bunlar için yapılması gereken herhangi özel bir hazırlık var mı ?
• Siz hangi tedaviyi öneriyorsunuz ?
• AVSD ile beraber diğer sağlık problemleri ile nasıl başa çıkabiliriz ?

Doktorunuza sormak üzere hazırladığınız bu sorulara ek olarak randevu sırasında sormak istediğiniz soruları yöneltmekten çekinmeyin.

Doktordan neler beklemelisiniz?

Doktorunuz size bir takım sorular soracaktır. Bu soruları cevaplamaya hazırlıklı olmanız, üzerinde daha uzun konuşmak istediğiniz konulara daha fazla vakit ayırabilmenize fırsat tanıyacaktır. Doktorunuz şu gibi soruları yöneltebilir :

• Belirtilerin ilk ne zaman farkına vardınız ?

Devamlı mı yoksa arada sırada mı oluyor ?

• Belirtileri hafifleten veya kötüleştiren herhangi bir şey var mı ?
• Ailenizde doğumsal kalp hastalığı var mı ?
• Gebeliğiniz süresince diyabet veya kızamık gibi viral bir hastalık geçirdiniz mi ?
• Gebeliğiniz süresince herhangi bir ilaç kullandınız mı ?
• Gebeliğiniz süresince tütün veya alkol kullandınız mı ?

Yapılacak testler nedir ve nasıl tanı konulur?

AVSD doğumdan önce ekokardiyografi (kalp ultrasonu) ve özel kalp görüntülemeleri ile tespit edilebilir.

Doğumdan sonra komplet AVSD belirti ve bulguları genellikle ilk birkaç hafta içinde fark edilir. Doktorunuz bebeğinizin kalbini dinlerken türbülan kan akımının neden olduğu anormal bir ses, üfürüm duyabilir.

Bebeğinizde AVSD bulgu ve belirtileri varsa, doktorunuz şunları önerebilir :

• Elektrokardiyografi (EKG)

Kalpten geçen elektriksel uyarılar kaydedilir. Doktor tarafından anormal kalp fonksiyonunu gösteren bulgular var mı diye bakılır.

• Ekokardiyografi (EKO)

Ekokardiyografi ses dalgaları kalbin canlı hareketli görüntüsünü oluşturur. Kalpte anormal kan akımını gösterdiği gibi anormal kalp kapaklarını ve kalpteki delikleri ortaya çıkarır. (video)

• Akciğer grafisi

Kalptek büyümeyi kanıtlayabilir.

• Kalp kateterizasyonu

Kasık bölgesindeki bir kan damarına ince, esnek bir tüp yerleştirilir ve kalbe kadar gönderilir. Kalp yapılarını röntgen görüntülerinde görünür hale getirmek için bir kontrast madde kateterden verilir. Kateter aynı zamanda doktorun kalp boşlukları ve kan damarlarındaki basıncı ölçebilmesine imkan verir.

AVSD ile ilgili sorunlar nedir?

Defektin spesifik tipi, cerrahi onarımın zamanlaması ve ayrıntıları belirtileri kuvvetle etkiler.

Komplet atrioventriküler septal defekt, akciğerlerden sol atrium ve ventriküle gelen oksijenlenmiş kanın hem atrial septal defekt hem de ventriküler septumdan geçmesine ve pulmoner arterler ile tekrar akciğerlere gitmesine neden olur.

Kanın akciğerlere olan bu devirdaimi -soldan sağa şant- etkisizdir; çünkü sol ventrikül vücudun olağan temiz kan ihtiyacını karşılamaya çalışırken hali hazırda oksijenlenmiş bir miktar kanı tekrar akciğerlere göndermek durumunda kalır.

Sol ventrikül tarafından pompalanan ekstra iş yükü genellikle anatomik olarak normal bir kalbin sol ventrikülünün ihtiyaç duyduğundan 2-3 kat daha fazladır.

Ventriküler septumda geniş bir delik olduğundan,  sol ventrikül tarafından kanı vücuda gönderebilmek için oluşturulan yüksek basınç akciğerlere iletilir. Normal şartlar altında, akciğerlerdeki kan basıncı vücudun geri kalanından çok daha düşüktür.

Geniş bir soldan sağa şant varlığı, sol ventriküldeki artmış iş yükü ve pulmoner arter basıncının yüksek oluşu akciğerlerdeki kan yükünün artmasına ve akciğerlerdeki doku boşluklarına dolaşımdan kan sızmasına neden olur. Bu duruma pulmoner ödem adı verilir. Pulmoner ödemli bebeklerde akciğerlerin hareketi zorlaşır ve rahat şekilde nefes alamazlar. Kalp ve akciğer işinin birlikte artması fazla miktarda kalori harcanmasına ve konjestif kalp yetersizliği (KKY) semptomlarının ortaya çıkmasına neden olur.

Hangi ilaçlar ve tedavi uygulanır?

AVSD ve semptomu olan bebeklerde ilaçlar belirtilerde kısmen hafifleme sağlayabilir. Fakat tüm vakalarda düzeltici kalp cerrahisi zorunludur.

İlaç tedavisi

Soldan sağa şantlı bebeklerde konjestif kalp yetersizliğinin tedavisinde genellikle kullanılan ilaçlar Lasix (furosemide) gibi diüretikler (idrar yaptıran) ve enalapril gibi anjiotensin converting enzim inhibitörleri (atardamar basınıcını azaltan) dir. Bu tipteki defektler hiçbir zaman kendiliğinden kapanmaz ve daima düzeltici cerrahiye ihtiyaç duyar.

AVSD bulunan bebeklerde ilaç tedavisi genellikle belirtileri hafifletmek ve ameliyata daha düşük risklerle girmesi için bebeğin büyümesine müsade etmek amacıyla verilir.

Cerrahi tedavi

Ameliyat, komplet atrioventriküler defektli çocuklarda 3-6 ayda, parsiyel atrioventriküler defektli çocuklarda 6-18 ayda önerilir.

Her iki tipin cerrahi onarımı da atrial ve / veya ventriküler septumdaki deliklerin yama ile kapatılmasına ve ortak olan atrioventriküler kapağın yeniden yapılması esasına dayanır.

Komplet atrioventriküler septal defekt onarımındaki zorluk, ortak olarak bulunan AV kapağı ikiye bölmektir. Mitral kapaktaki açıklık çok dar veya halen sızdırıyorsa, ameliyat sonrası bazı komplikasyonlar meydana gelebilir. Kanın sol ventrikülden aorta geçiş yolunun daralması ve kalbin elektriksel sisteminde bozulmalar diğer korkulan problemlerdir. Kalbin çalışması için uyarıları ileten özelleşmiş bir doku, ventriküler yama için gereken dikişlerin olduğu bölgenin çok yakınında bulunur. Hasar görürse pacemaker (kalp pili) takılması gerekli olabilir.

Ameliyat sonrası süreç nasıldır?

Parsiyel atrioventriküler septal defekt onarımı sonrası olağan iyileşme süresi nispeten kısadır. Hastaların çoğu bir veya iki gün içinde yoğun bakım ünitesinden çıkarılır ve ameliyatı takiben 4-5 gün içinde evine gider.

Bildirilen cerrahi sonrası sağ kalım %97’den fazladır; fakat son yıllarda bu oran %100’e yaklaşmıştır.

Komplet atrioventriküler septal defekt onarımı onarımı genellikle daha kompleks olup bazı sorunlar ameliyat sonrası süreci uzatabilir.

Özellikle, artmış pulmoner basıncın yüksek olması mekanik ventilatöre (suni solunum cihazı) bağlı kalma süresinin uzamasına ve ameliyat sonrası kalbin iyi çalışmasına yardımcı olması için kullanılan ilaçların miktarının yüksek tutulmasına neden olur.

Komplet atrioventriküler septal defekt onarımı sonrası çoğu hastanın 2-4 gün yoğun bakım ünitesinde, 5-7 gün hastanede kalması gerekir. Son sonuçlar ameliyat sağ kalımının bu tip operasyonlar için %97 civarında olduğunu göstermektedir.

AVSD ‘de Komplikasyon ve İzlem

Ameliyatı takiben geç görülen en yaygın problem mitral kapak kaçağıdır, hastaların %10’unda yeniden ameliyat gerektirir; ama çoğunda ilaç kullanmaya gerek duyulmaz ve kalp belirtileri görülmez.

Kalp defekti başarılı bir şekilde onarılırsa, çocuğunuz genellikle herhangi bir aktivite kısıtlanması olmadan normal bir hayat sürebilir.

Fakat, çocuğunuzun çocuk kardiyolojisi uzmanınca ömür boyu takip edilmesi gerekir. Kardiyoloğunuz yılda bir kez veya kapak kaçağı gibi problemler varlığında daha sık olacak şekilde takip muayeneleri önerecektir.

Antibiyotik koruması gerekir mi?

Ayrıca aşağıdaki durumlar varlığında çocuğunuzun bazı diş işlemleri ve diğer cerrahi işlemlerinden önce koruyucu antibiyotik kullanması gerekebilir :

• Ameliyat sonrasında devam eden kalp defektleri ya da kapak kaçağı varsa
• Yapay kalp kapağı varsa
• Kalp onarımı sırasında yapay (prostetik) materyaller kullanıldıysa

Kalp iç yüzünün bakteriyel enfeksiyonlarını (endokardit) önlemek için antibiyotikler kullanlılır.

AVSD nedeniyle düzeltici cerrahi uygulananların çoğunda başka bir ameliyata gerek duyulmaz. Fakat, kalp kapak kaçakları gibi bazı komplikasyonlar tedavi gerektirebilir.

AVSD ‘de Gebelik?

Herhangi bir akciğer hasarı meydana gelmeden AVSD cerrahi olarak düzeltilen kadınların genellikle normal bir gebelik yaşamaları beklenir. Fakat, cerrahi öncesi ciddi kalp ve akciğer hasarı oluşmuş ise gebelik önerilmez.

Onarılmış veya onarılmamış AVSD bulunan kadınların gebe kalmadan önce mutlaka kardiyolog tarafından değerlendirilmesi önerilir.

Bakım ve Destek?

Konjenital kalp defekti olan bir çocuğa bakmak korkutucu ve zor olabilir. Bunu kolaylaştırmak için :

• Destek arayın

Aile üyeleri ve arkadaşlarınızdan yardım isteyin. Destek grupları ve diğer yardım çeşitleri ile ilgili çocuğunuzun kardiyoloğu ile konuşun.

• Bebeğinizin sağlık geçmişini kaydedin

Çocuğunuzun tanısını, ilaçlarını, ameliyatını, diğer işlemlerini ve bunların yapıldığı tarihleri, çocuğunuzu ameliyat eden cerrahın ameliyat raporunu ve çocuğunuzun bakımı ile ilgili diğer önemli bilgileri not edin. Bu bilgiler çocuğunuzu tanımayan doktorlar için oldukça kullanışlı olacaktır. Aynı zamanda çocuk doktorundan yetişkin doktoruna geçerken de faydası olacaktır.

• Endişelerinizi dile getirin

Çoğu çocukta herhangi bir kısıtlama olmaz. Fakat çocuğunuz için güvenli aktiviteler ile ilgili kardiyoloğunuzla konuşun. Bazı kısıtlamalar önerildiğinde ise yapamayacağı şeyler yerine çocuğunuzu diğer aktivitelere teşvik edin.

Her durum farklı olsa da, doğumsal kalp defekti olan birçok çocuğun sağlıklı yaşamlar sürerek büyüdüğünü unutmamak gerekir.

Hastalık tekrarı engellenebilir mi?

AVSD genellikle engellenemez.

Bazı kalp defektlerinde kalıtım rol oynar. Ailenizde kalp defekti hikayesi varsa veya çocuğunuzda doğumsal bir kalp defekti varsa, tekrar gebe kalmadan önce bir genetik uzmanı ve çocuk kardiyoloğu ile konuşun.

Çocukların kızamıkçık aşısı ile aşılanması doğumsal kalp defektlerine karşı en etkili koruyucu yöntemlerden biridir.