Bir bebek kalp kusuru ile doğarsa, genellikle kalp kapakçıklarında, odacıklar arası duvarlarda veya kalbin etrafındaki kan damarlarında bir sorun (kusurlu) olduğu için kalp düzgün çalışmamaktadır. Kusur, kanın normal şekilde akmasını engelleyebilir ve kalp gelişimini etkileyebilir. Doğuştan kalp kusurları basit veya karmaşık olabilir.
Siyanotik ve Asiyanotik Konjenital Kalp Hastalığı
Pek çok doktor doğuştan kalp hastalığını siyanotik doğuştan kalp hastalığı veya asiyanotik doğuştan kalp hastalığı olarak sınıflandırır. Her iki türde de kalp, kanı olması gerektiği kadar verimli şekilde pompalamıyor. Temel fark, siyanotik doğuştan kalp hastalığının kanda düşük oksijen seviyelerine neden olması ve asiyanotik doğuştan kalp hastalığının olmamasıdır. Düşük oksijen seviyesine sahip bebeklerin ciltlerinde nefes darlığı ve mavimsi bir ton görülebilir. Kanlarında yeterli oksijen bulunan bebekler bu semptomları göstermez, ancak yine de yaşamlarının ilerleyen dönemlerinde yüksek tansiyon gibi komplikasyonlar geliştirebilirler.
Pediatrik doğuştan kalp kusurlarının yaygın türleri nelerdir?
Septal kusurlar
Septal bir kusur, kalbi bölen septumdaki bir deliktir. İki tip septal defekt vardır: Atrial septal defektler(ASD’ler), septumda sol ve sağ atriyum arasındaki deliklerdir; Ventriküler septal defektler (VSD’ler), sol ve sağ ventriküller arasındaki septumdaki deliklerdir. Bu delik nedeniyle oksijenli kan, oksijenlenmemiş kana karışır.
Septal kusur, kanın normal yolunu izlemek yerine kalbin bir odasından diğerine akması anlamına gelir. Örneğin atriyal septal defekt ile kan, ventriküle gitmek yerine bir atriyumdan diğerine akar.
Benzer şekilde, bir VSD ile kan, aorta ve vücudun geri kalanına giden normal yolundan ziyade sol ventrikülden sağ ventriküle akar. Sonuç olarak, akciğerlerden oksijen alan kan, oksijen bakımından fakir kana karışır. Bu, vücudun bazı bölümlerinin yeterince oksijenli kan almadığı anlamına gelebilir.
ASD’ler ve VSD’ler küçük veya büyük olabilir. Bazı ASD’ler, çocuk büyüdükçe kendiliğinden kapanır. Diğerleri kateter kullanılarak veya açık kalp ameliyatı ile onarılabilir.
Bazı küçük VSD’ler kendiliğinden kapanabilse de, bazıları o kadar büyüktür ki kalbin sol tarafı çok daha fazla çalışmaya zorlanır. Tedavi edilmezse, VSD kalp yetmezliğine neden olabilir . Bu kusurların açık kalp ameliyatı ile onarılması gerekir.
Kapak kusurları
Bir başka kusur türü de kalp kapakçıklarıdır. Arızalı kapaklar şunlara neden olabilir:
- Darlık (daralma): Kapak tamamen açılamamaktadır. Sonuç olarak, kalbin kan pompalamak için daha çok çalışması gerekir.
- Kaçırma: Kapak doğru şekilde kapanmıyor ve kanın geriye doğru sızmasına izin veriyordur.
- Atrezi: Kapakta kanın geçmesi için bir boşluk yoktur. Bu daha karmaşık bir kusur olarak kabul edilir.
Pulmoner kapak stenozu en yaygın kapak kusurudur. Bu kusurda, pulmoner kapakçığın kanatları düzgün çalışmaz, çok kalın veya serttirler, hatta birleşerek kanın pulmoner arter yoluyla akciğere hareket etmesini zorlaştırırlar.
Pulmoner kapak stenozu olan çocuklarda kalp atışı sırasında düzensiz bir ses olarak duyulan kalp üfürümü olabilir . Şiddetli bir pulmoner kapak darlığı ile doğan çocuklarda yorgunluk, nefes alma problemleri ve yeme güçlüğü gibi semptomlar olabilir.
Pulmoner kapak stenozuna ASD veya patent duktus arteriyozus (PDA) gibi başka kusurlar da eşlik edebilir . Duktus arteriyozus, fetusta aort ile pulmoner arteri birbirine bağlayan bir kan damarıdır. Duktus arteriyoz genellikle doğumdan birkaç dakika veya gün sonra kapanır; kapanmazsa, patent (açık) duktus arteriyoz (PDA) olarak adlandırılır.
Bir PDA, oksijenli kan ve oksijensiz kanın karışmasına izin verir ve akciğer arterlerine baskı uygular. Bazı kalp kusurları durumunda, doktorlar diğer kan akışı kusurlarını düzeltmek için ameliyat yapılıncaya kadar PDA’yı açık tutmayı seçebilirler.
Stenoz ayrıca aort kapağını da etkileyebilir. Bu valf düzgün bir şekilde açılamaz veya kapanamazsa, kan sızabilir veya birikebilir. Bu, kalp üzerindeki baskıyı artırabilir ve kalp hasarına neden olabilir. Bir balon katater prosedürü kapak genişletmek ve kan akışını arttırmak için gerçekleştirilebilir.
Diğer Doğumsal Kalp Kusurları
- Aortun koarktasyonu: Bu kusur, aort daraldığında ve kanın vücudun alt kısmına serbestçe akmasını engellediğinde ortaya çıkar. Aort koarktasyonu hipertansiyona neden olabilir(yüksek kan basıncı) ve kalp hasarı oluşabilir. Seçilmiş vakalarda cerrahi veya balon kateterizasyon bu sorunu düzeltmek için kullanılabilir.
- Tam atriyoventriküler kanal defekti (CAVC): Kalp, odacıkların normalde bölüneceği noktada dört odacıkta da bir deliğe sahiptir. Bebek birkaç haftalık olana kadar semptomlar görünmeyebilir; bebekler nefes almakta, yemek yemekte ve büyümekte zorlanabilirler. Bu kusur ameliyatla düzeltilebilir.
- Büyük arterlerin D-transpozisyonu: Pulmoner arter ve aortun pozisyonları tersine çevrilir. Vücuda veya akciğerlere kan akışı kesilir. Bu sorunu gidermek için ameliyat gereklidir.
- Ebstein anomalisi: Triküspit kapak olması gerektiği gibi çalışmaz ve kanın alt pompalama odalarından kalbin üst odalarına geri sızmasına izin verir. Bu kusur genellikle bir ASD ile birlikte ortaya çıkar. Ebstein anomalisi asla ameliyat gerektirmeyecek kadar hafif olabilir. Ancak bazı durumlarda siyanoza (oksijen eksikliği nedeniyle cilt maviye döner) veya kalp yetmezliğine neden olabilir.
- Tek ventrikül kusurları: Bunlar arasında hipoplastik sol kalp sendromu, pulmoner atrezi / sağlam ventriküler septum ve triküspit atrezi bulunur:
- Hipoplastik sol kalp sendromu, kalbin sol tarafında az gelişmiştir. Tedavi olmazsa bebek genellikle ölecektir. Tedavi, bir dizi kalp ameliyatı veya kalp nakli içerebilir.
- Pulmoner atrezide pulmoner kapak daralmış veya bloke olmuştur.Kan akciğerlere ancak bebek yaşlandıkça genellikle kapanan açıklıklardan ulaşabilir.
- Trikuspit atrezisi, hiçbir triküspit kapak yoktur. Kan, bir OSB’den geçmelidir. Bu kusurları onarmak için ameliyat gereklidir.
- Fallot Tetralojisi: Bu kusur dört sorunu birleştirir: ventriküler septal kusur; pulmoner stenoz (kalp ve akciğerler arasında bir tıkanma); sağ ventriküler hipertrofi (kalbin sağ alt odası etrafındaki kas büyümüştür); ve aort yanlış pozisyondadır (sadece sol ventrikül yerine her iki ventrikül üzerinde). Bu kusuru düzeltmek için ameliyat gereklidir.
- Total anormal pulmoner venöz dönüş anamolisi: Akciğerlerden gelen damarlar yanlış yerde kalbe bağlanır ve oksijenli kanın yanlış kalp odasına girmesine izin verir . Bu kusur, bebeklik döneminin başlarında açık kalp ameliyatı gerektirir.
- Trunkus arteriyozus: Bu defekt, vücuda ve akciğerlere kan taşıyan normal iki ayrı arter yerine bir büyük arter olduğunda ortaya çıkar. VSD’yi kapatmak ve ikinci arter görevi görecek başka bir tüp eklemek için ameliyat gereklidir.
Leave a comment