Fallot Tetraloji (TOF)

Merhaba şimdi size bir doğumsal kalp hastalığını, çocuklarda en sık görülen siyanotik kalp hastalığını Fallot tetraloji yaygın bilinen adıyla mavi bebek hastalığını YouTube Kanalımız Hasta Okulu Tv’de anlatıyorum. Bizimle kalın, güncel kalın ❤️ Prof. Dr. Taner Yavuz | İstanbul Çocuk Kardiyoloji

Fallot Tetraloji Nedir?

Fallot tetralojisinde adı üzerinde 4 tane anatomik bozukluk vardır. Bunlardan birisi ventriküler septal defekt yani karıncıklar arasında delik bulunmasıdır. İkinci anatomik bozukluk ise kalpten akciğere giden atardamarda yani pulmoner damarın kapak düzeyinde ya da aşağısında darlık olmasıdır, pulmoner stenozdur. Üçüncü sorun sağ ventrikül duvarında kalınlaşma, sağ ventrikül hipertrofisidir. Dördüncü sorun kalpten çıkan atardamarın, aortanın sağda konumlanması, dekstrapozisyonudur.

Ventriküler septal defekt kalbin alt odacıkları arasındaki duvarda delik bulunmasıdır. Delik oksijenden zengin kanın oksijenden fakir kana karışmasına neden olur. Normalde aorta kalbin solundaki oksijenden zengin kanı pompalayan ventrikülden çıkar. Ata binen aorta ‘da ise aorta ventriküler arasındaki deliğin üzerine doğru yer değiştirir. Bu nedenle sağ ventriküldeki oksijenden fakir kan delikten aortaya geçer. Pulmoner stenoz akciğere giden pulmoner atardamarda darlık olmasıdır. Pulmoner kapak tam açılmaz. Sonuç olarak akciğerlere daha az kan gider. Kalpteki bu problemler vücuda düşük oksijenli kan gitmesine, bebeğin mavi olmasına yani siyanozuna neden olur. Sağ ventrikül hipertrofisi sağ ventrikül duvarının normalden daha kalın olmasıdır. Duvarının kalın olması daralmış pulmoner kapaktan akciğerlere kan pompalayabilmek için sağ ventrikülün çalışırken zorlanmasının sonucudur.

Fallot genetik geçişli bir hastalık değildir. Ancak Down Sendromu, Digeorge sendromu gibi bazı genetik hastalıklarda daha sıktır.

Fallot Tetraloji Belirtileri

Fallot tetraloji olan bebeklerde en önemli belirti siyanozdur yani morarmadır. Bu saydığım mevcut anatomik bozuklukların sonucunda vücuda oksijenden fakir kan gönderildiği için siyanoz, morarma meydana gelir. Fallot tetralojili bebeklerde ayrıca iyi emmeme, kilo alamama ve aşırı terlemede dikkati çeker. Fallot tetralojisinde diğer belirti ve bulgular: 1.Akciğer grafisinde pulmoner damar gölgelerinde azalma, tahta pabuç, Sabo kalbi görünümü, 2. EKG’de sağ ventrikül hipertrofisi, 3. Parmaklarda çomaklaşma, 4. Kalp muayenesinde sistolik ejeksiyon üfürümünün işitilmesidir. Fallot tetralojisi tanısı için ekokardiyografi yeterlidir, gerekli durumlarda ise kateter anjiyografi ve kalp tomografisi çekilir.

Fallot Tetralojisinde Hipoksik Nöbet

Fallot tetraloji olan bebeklerin bir kısmı 2 ila 4 ay civarında hipoksik nöbet yani morarma nöbeti geçirmeye başlayabilirler. Bu nöbetler özellikle bebek sabah uyandığında, ağladığında, huzursuz olduğunda ya da beslenirken meydana gelir.

Hipoksik nöbet primer olarak pulmoner stenozda ani artışa bağlı olarak gelişir. Sağ ventrikül çıkışındaki darlık ve pulmoner stenoz arttıkça bebek daha siyanotik olur ve morarması artar. Çünkü kan sağ ventrikülden oksijenlenmesi için akciğerlere gönderilemez. VSD ‘den geçen kan sağdan sola şant olur, oksijenlenmeksizin vücuda geri gönderilir. Hipoksik nöbetin nedeni oksijen ihtiyacının ve pulmoner akım direncinin artmasıdır.

Hipoksik Nöbetin Tedavisi

Hipoksik nöbette ilk yapılması gereken bebeğin diz göğüs pozisyonuna getirilmesi ve oksijen verilmesidir. Diz göğüs pozisyonu için bebek sırt üstü yatırılır, dizler göğüse doğru itilir ve oksijen verilir. Böylece bacaklardaki büyük kaslar kasılır ve daha çok kan kalbe geri döner. Kalbe daha çok kanın geri dönmesi diğer ifade ile kalbin sağ tarafındaki ön yük artışı, dar olan pulmoner kapaktan akciğerlere daha çok kan gitmesine olanak sağlar. Bacaklardaki bu büyük kasların kasılması aynı zamanda arterlerde basınç artırır sonuç olarak kalbin sol tarafında art yükü artar. Art yük artışı sayesinde sağdan sola kan geçişi yani şant azalır. Sonuç olarak, akciğerlere daha çok kan gider, kandaki oksijen miktarı artar, siyanoz yani morarma azalır. Tedavide ayrıca hastayı sakinleştirmek için morfin kullanılabilir. Morfin sağ ventrikül çıkış yolunu gevşetir, pulmoner darlığı azaltır. Her ne kadar bu ihtimal günümüzde azalsada Fallot tetraloji tedavi edilmediğinde, çocuk büyüdüğünde, morarma atağı sırasında sezgisel olarak siyanoz azaltmak için çömelirler.

Fallot Tetralojisinde Tedavisi

Fallot tetralojisinin tek ve etkili tedavisi ameliyattır. Tam düzeltme ameliyatında delik yamayla kapatılır, pulmoner arterdeki darlık giderilir. Fallot tetralojisinde çoğunlukla bebeklere 4 ile 6 aydan sonra ve genellikle 1 yaş civarında tam düzeltme ameliyatı yapılabilmektedir. Ana pulmoner arter çok küçükse yamayla genişletilir. Darlık asıl pulmoner kapak düzeyinde ise transannuler yama yöntemi ile darlık giderilir. Ancak pulmoner kapağın altındaki darlık ön planda ise cerrah bu bölgedeki bir miktar kası keserek çıkarır. Bu sayede sağ ventriküldeki oksijenden fakir kanın akciğere akışındaki engel ortadan kalkar. Fallot tetralojisinde ki delik ise yama ile kapatılır. Böylece oksijenden fakir kan ile zengin kanın karışması engellenir. Sonuç olarak tam düzeltme ameliyatı ile aortadan vücuda sadece oksijenden zengin kan gider.

Ancak bazı çocuklar bu yaşa kadar bekleyemez siyanozları artar. Bu durumda BT (Blalock-Taussig) şant ameliyatı yapılır. BT şant ameliyatı tam düzeltme ameliyatına alternatif değildir. Tam düzeltme ameliyatına kadar bebeklere zaman kazandırır. Bebeğin morarması azaltır, morarma nöbetini önler. Şant ameliyatında aortanın dalları ile sağ pulmoner atardamar arasına bir tüp yerleştirilir. Şant kanın akciğerlere ulaşarak oksijene bağlanması için alternatif bir yoldur. Şant yerine başka bir palyatif bir yöntem de uygulanabilir. Bu yöntemde akciğere kan akımını kolaylaştırmak amacıyla pulmoner kapaktaki darlık bölgesi stentle açılır. Tam düzeltme ameliyatı yapılsa da pulmoner kapak ileride sorun yaratabilir. Sağ ventrikül kaynaklı aritmiler olabilir. Sağ ventrikül fonksiyonu bozulabilir. İşte saydığım bu nedenlerle Fallot tetralojili hastalar yaşam boyunca takip edilmelidir.