Kardiyomiyopati

Kardiyomiyopati esas kalp hücreleri ve çevre dokunun hasarlandığı, miyokard olarak da bilinen kalp kasının hastalığıdır. Kardiyomiyopatiler primer olabilir, yani hastalık esas olarak kalp ile ilgilidir. Aynı zamanda sekonder kardiyomiyopatiler de vardır. Hastalık başka bir hastalığın sonucu olarak meydana gelir ve kalp dahil vücuttaki birçok organı etkileyebilir. Kardiyomiyopatili hastaların kalbi çoğunlukla normal görünür; ama düzgün çalışmaz.

Kardiyomiyopati Nedenleri

Çoğu vakada kardiyomiyopatinin sebebi bilinmez

1. İdiopatik

Nedeni bilinmiyenler idiopatik olarak sınıflanır

2. Nedeni Saptanabilenler

• Ailede görülen genetik kod veya DNA değişiklikleri
• Kalp kasının zayıflamasına neden olan kalbin viral enfeksiyonu ya da miyokardit
• Kalıtsal kas hastalıkları ve metabolik hastalıklar
• Doğumsal veya edinsel koroner arter problemleri

Olası kardiyomiyopati nedenleri uzun bir liste olsa da bir kısmı doğrudan tedavi edilebilir ve tedavilerin çoğu kalp üzerindeki sekonder etkileri ortadan kaldırmayı amaçlar.

3. Diğer Nedenler

Hormonal bozukluklar, kronik hastalıklar ve ritim problemlerine bağlı gelişebilen başka daha nadir kardiyomiyopati formları da vardır.  Kardiyomiyopati değerlendirmesinin bir parçası olarak, kardiyomiyopati nedenini bulmak amacıyla detaylı bir tıbbi öykü ve aile öyküsü alınır, fakat vakaların büyük kısmında başka herhangi bir neden saptanamaz.

Kardiyomiyopati Tipleri

Kardiyomiyopatiler başlıca 5 gruba ayrılır.

1. Dilate Kardiyomiyopati

Çocuklarda kardiyomiyopatinin en sık görülen şekli dilate kardiyomiyopatidir ve dilate kardiyomiyopatinin de en sık görülen tipi iskemik kardiyomiyopatidir. DKM’de kalp büyür ve yeteri kadar kasılamaz.

2. Hipertrofik Kardiyomiyopati

Hipertrofik kardiyomiyopatide kalp duvarında kalınlaşma yani kalp kası kalınlaşmıştır. Bir diğer ismi ise idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz (IHSS)dur. Özellikle sol ventriküldeki hipertrofi veya kalınlaşma, kanın kalpten geçişini ve sol ventrikülün tam olarak gevşemesini zorlaştırabilir, sol ventrikül diyastolik disfonksiyonu gelişir. Hipertrofik kardiyomiyopatili çocuklarda anormal kalp ritmi (aritmi) riski artmıştır.

3. Restriktif Kardiyomiyopati

Restriktif kardiyomiyopatide kan pompalayan kalp boşlukları, yani ventriküller, düzgün biçimde gevşeyemez. Sonuç olarak, kan kalbin üst boşluklarına (atriyum) geri döner ve kan pompalayan alt boşluklar (ventrikül) normal boyutta kalırken atriyumların büyümesine neden olur. Kardiyomiyopatinin bu tipi çocuklarda nadir görülür.

4. Noncompaction Kardiyomiyopati

Sol ventriküler noncompaction olarakta adlandırılan bu kardiyomiyopati tipinde Ekokardiyografide kalp kası kalın görünür ve trabekülasyon adı verilen parmaksı çıkıntılar vardır.  Düz ve kompakt olması gerekirken kalın ve çentiklidir, süngerimsi bir görünüm  alır.  Başka doğumsal kalp hastalıkları ile ilişkili olabileceği gibi kendiliğinden de meydana gelmiş olabilir.  Hastaların bir kısmında zayıf kalp fonksiyonu ve kalp yetersizliği devam edebilir.

5. Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi (ARVD)

Kalp kası zamanla yerini yağ dokuya bırakır ve tehlikeli kalp ritimlerine neden olur. Kardiyomiyopatinin bu tipine tanı koymak genellikle zordur. Genellikle ilk tanıyı hastada ritim bozukluğu olduğunda alır. Buna aritmojenik sağ ventriküler displazi de denir.

Kardiyomiyopati Belirtileri

Belirtiler kardiyomiyopatinin tipine göre farkliliklar gösterebilir.

1. Dilate Kardiyomiyopati Belirtileri

Hastalık konjestif kalp yetersizliği bulgu ve belirtileri ile kendini gösterir.

Bebeklerde

• Beslenme sırasında hızlı ve zorlu nefes alma
• Beslenmenin normalden daha uzun sürmesi
• Beslenme sırasında terleme
• Letarji ya da hareketsizlik
• Kilo alma problemi

Büyük Çocuk ve Adölesan

• Karın ağrısı
• Bulantı
• Kusma
• Egzersiz yapmakta zorluk
• Egzersize dayanıklılık değişimleri ya da yaşıtlarına ayak uyduramama
• Nefes darlığı
• Öksürük
• Kalp ritimleri
• Baş dönmesi
• İştahta azalma

2. Hipertrofik Kardiyomiyopati Belirtileri

Aktiviteye toleransın azalmasına bağlı belirtiler ön plandadır.

Bebeklerde

• Beslenme sırasında hızlı ve zorlu nefes alma
• Beslenme sırasında terleme
• Letarji ya da hareketsizlik
• Kilo alma problemi

Büyük Çocuklarda

• Egzersiz yapmakta zorluk
• Egzersiz ile ortaya çıkan göğüs ağrısı
• Çarpıntı
• Baş dönmesi
• Bayılma (egzersiz sırasında bayılma endişe vericidir ve çocukların bir kardiyolog tarafından görülmesi gerekir.)

Bazı çocuklarda herhangi bir belirti olmaz ama üfürüm bulunur (video). Üfürüm genellikle kanın ventrikülden çıkarken bir darlıktan geçmesi veya kalp kapaklarından birinin geriye kan kaçırması ile oluşur. Genellikle ergenlik çağına kadar üfürüm duyulmaz.

3. Restriktif Kardiyomiyopati Belirtileri

Genellikle çocuklar şunlardan söz eder:

• Soğuk algınlığı, bronşiolit ve pnömoni gibi solunumsal hastalıklar geçirdiklerinde nefes almalarının güçleşmesi
• Bayılma (senkop)
• Çabuk yorulma
• Kalbin sağ tarafındaki yüksek basınca bağlı karaciğerin büyümesi ve karında sıvı toplanması sonucu karnın büyümesi.
• Yüz ve bacaklarda şişlik

4. Noncompaction Kardiyomiyopati Belirtileri

Sol ventrikül noncompaction olan hastalarda genellikle herhangi bir belirti olmaz ve başka sebepler nedeniyle yapılan ekokardiyografiler sırasında bulunur. Bu çocuklardaki belirtiler dilate kardiyomiyopatide olduğu gibi ventrikülün genişlemesi ve fonksiyonunun azalması ile ilişkilidir.

5. Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazisi Belirtileri

İngilizce adının kısaltması da olan ARVD olarak sıkça telaffuz edilen bu nadir görülen kardiyomiyopati hastalarında genellikle herhangi bir belirti olmaz. Anormal bir kalp ritminin neden olduğu ani bir kalp olayı ile ya da ailede ARVD hikayesi ile ortaya çıkar.

Kardiyomiyopati Tanısı

Kardiyomiyopati olduğu düşünülen tüm hastalarda hikaye ve fizik muayene tanı koymada kilit rol oynar.

Fizik Muayene

Hızlı nefes alma, hızlı kalp ritmi, anormal akciğer ve kalp sesleri ve karaciğer büyümesi gibi konjestif kalp yetersizliği bulguları doğru tanı koymakta doktora yardımcı olabilir.

Hipertrofik kardiyomiyopatide üfürüm ve anormal göğüs duvarı vurular belirlenebilir; ama olmaması tanıyı dışlamaz. Hastaların anne, baba veya çocukları herhangi bir bulgu veya belirtisi olmasa bile bir kardiyoloji uzmanına görünmelidir.

Tanıda Yardımcı Tetkikler:

• Elektrokardiyografi

Kalp ritmi ve kalp büyümesi derecesini değerlendirmek için genellikle ilk değerlendirme sırasında yapılır.

• Ekokardiyografi

Eko kardiyomiyopati tiplerinin ayırıcı tanısını yapma ve kalp kasının fonksiyon bozukluğu derecesini belirleme imkanı verir.

• Göğüs filmi / MR

Bazen kalp hastalıklarının taranmasında kullanılır ve kalpteki büyümeyi ve akciğerlerdeki fazla sıvıyı (pulmoner ödem) gösterebilir. Kardiyomiyopati hastalarında kalp MR görüntülemesi yaygın olarak kullanılmaya başlanmıştır.

• Kalp kateterizasyonu

Kateterizasyon yalnızca kalp boşluklarındaki basıncı ölçmek için değil kardiyomiyopatinin nedeni olabilen koroner arter anomalisinin araştırılması amacı ile de yapılır (tıklayınız). Kateter sırasında kalp kasından biyopsi de alınabilir. Kalp kası biyopsileri kalbin olası enfeksiyonları ve bazı metabolik anormalliklerin değerlendirilmesinde faydalıdır.

Kardiyomiyopati Tedavisi

Hastalığın tipine göre tedavi seçenekleride değişiklik gösterir.

Dilate Kardiyomiyopati

Dilate kardiyomiyopatili hastaların tedavisi en iyi şekilde acil ve uzun süreli olmak üzere ikiye ayrılır.

Acil tedavi

Hastanın durumu kritik ise, ilk tedavide solunum tüpü yerleştirmek ve mekanik ventilatör kullanmak gibi hayat kurtarıcı tedbirler almak gerekebilir. Akut olarak hastaların kan basıncını ve kalp fonksiyonlarını artırmak için intravenöz sıvı ve ilaç tedavisi ihtiyacı olabilir. Durumu çok kötü olan hastalarda ECMO adı verilen yapay bir kalp-akciğer makinesi desteği gerekebilir.

Diüretikler vücuttaki fazla sıvıyı uzaklaştırmak için hazırlanmış ilaçlardır. Az çalışan kalp boşluklarında pıhtı oluştuğunda kan sulandırıcılar kullanılır. Dilate kalp ritim problemlerine neden olabilir ve bu sorun için ilaçlar kullanılabilir.

Uzun Süreli Tedavi

Hasta daha stabil hale geldiğinde uzun süreli tedavi için birtakım stratejiler izlenebilir. Kaptopril ve enalapril gibi ilaçlar vücuttaki arterleri gevşetir, kan basıncını düşürür ve kalbin vücudun geri kalanına kan göndermesini kolaylaştırır. Lasix ve Aldactone gibi sık kullanılan diüretikler akciğerlerdeki fazla sıvıyı uzaklaştırmak için kullanılır. Digoksin, kalbin pompalama fonksiyonunu artıran ve bazı aritmi tiplerinin ortaya çıkmasını engelleyen oral bir ilaçtır.

Yetişkinlerde yapılan çalışmalar, betablokerler (propranolol, atenolol, carvedilol) adı verilen bir grup tansiyon ilacı kullanımının bazı uzun süreli faydaları olduğunu göstermiştir, çocuklarda da bu ilaçlar bazen kullanılmaktadır.

Hipertrofik Kardiyomiyopati

Acil tedavi

Hipertrofik kardiyomiyopatili hastalarda anormal, hızlı kalp ritimleri sorunu olabilir.  Kalp ritminin yavaşlaması için ilaç tedavisine (beta blokerler) ya da bu anormal ritimleri durdurmak için elektrik şoka ihtiyaç duyabilirler. Bu hastalarda yukarıda bahsedilen bazı hayat kurtarıcı tedaviler gerekebilir.

Kalınlaşmış ventrikülün neden olduğu hayati tehlike oluşturan aritmileri olan veya bazı aritmiler için risk faktörleri bulunan hastalarda, cerrahi olarak yerleştirilen cihazlar hayati tehlike taşıyan bir olay olduğunda aynı anda hastaya elektrik şoku verir. Bu cihazlara ICD (internal cardioverter / defibrilator) adı verilir.

Uzun Süreli Tedavi

Hipertrofik kardiyomiyopatinin uzun süreli tedavi seçenekleri hem aritmi problemleri hem de kalınlaşmış kalp kasının kan akımını engellemesi içindir. Çıkış obstrüksiyonu tedavisinde kalp hızını yavaşlatmak ve kalbi rahatlatmak, dolayısı ile obstrüksiyonu azaltmak için hazırlanmış beta blokerler (atenolol, metoprolol) ve kalsiyum kanal blokerleri (verapamil) gibi ilaçlar kullanılır. Kanın kalpten çıkış obstrüksiyonunu kötüleştirebileceği için kardiyomiyopatinin bu tipinde diüretikler ve digoksin genellikle kullanılmaz. Kalınlaşan kalp kasının cerrahi olarak çıkarılmasının faydalı olup olmayacağı ile ilgili bazı anlaşmazlıklar vardır. Fikir birliği olmasa da obstrüksiyonu kapsadığı takdirde bazen mitral kapak cerrahisi yapılabilir.

Restriktif Kardiyomiyopati

Acil ve Uzun Süreli Tedavi

Restriktif kardiyomiyopatili hastalarda özellikle büyüyen üst boşluklarda kan pıhtısı riski yüksektir. Aspirin, Coumadin (warfarin) ve Lovenox gibi kan sulandırıcı ilaçların kullanılması gerekebilir. Diüretiklerin dikkatli kullanımı da bazı hastalarda faydalı olabilir. Hızlı veya yavaş kalp ritimleri ile ilişkili ani kalp durması riski taşıyan bu hastalarda ICD de kullanılabilir.

ARVD

Acil ve Uzun Süreli Tedavi

ARVD’li hastalar anormal ritimleri azaltmak için ilaç tedavisinden fayda görebilir. Kalp durması gibi ani kalp olaylarına karşı koruyucu ICD yerleştirilmesi de tedaviler arasında yer alır. Belirli vakalarda anormal ritmi ortadan kaldırmak için bir kateter işlemi yapılabilir.

Uzun Süreli Görünüm

Dilate KMP

Dilate kardiyomiyopati (DKM) ciddi bir hastalıktır. Fakat çoğu hastalıkta olduğu gibi dilate kardiyomiyopati de değişik şiddet ve sonuçla ortaya çıkabilir. DKM ve viral hastalık ya da miyokardite bağlı kalp yetersizliği olan hastaların yaklaşık üçte birinde kalp fonksiyonları düzelmez, üçte birinde düzelir ama bir miktar kalp disfonksiyonu kalır ve üçte birinde tamamen düzelir. Hastanın hangi kategoriye gireceğini tahmin etmek oldukça zordur. Sık kardiyolog takipleri öneminin de nedeni budur Geri dönüşümsüz hasarı ve kalıcı fonksiyon yetersizliği olan hastalarda kalp nakli gerekebilir.

Hipertrofik KMP

Bazı hastalarda herhangi bir belirti olmadığından hipertrofik kardiyomiyopatili hasta sayısı tam olarak bilinmemektedir. Prematüre ölüm ihtimali yüzde 1’den daha az olarak tahmin edilmektedir. Ani ölüm risk faktörleri arasında bayılma epizotları, küçük yaşta tanı alma, ailede ani ölüm hikâyesi, ekokardiyografide kalp kalınlaşmasının görülmesi ve takiplerde kalp ritimlerinin hızlı olması yer alır. Hastaların yüzde 5’inden azında, sol ventrikül büyümesi ve pompalama fonksiyonunun azalması geç komplikasyonlar olarak görülebilir.

Restriktif KMP

Kardiyomiyopatili hastaların yalnızca yüzde 5’inden Restriktif kardiyomiyopati sorumlu olduğundan, bu hastalığa sahip toplam kişi sayısı azdır ve kapsamlı sonuç verileri sınırlıdır. Ne yazık ki, mevcut bilgiler prognozun genellikle kötü olduğunu göstermektedir. Bu tip kardiyomiyopatisi olan hastaların yalnızca yüzde 45-50’sinde tanı sonrası iki yıllık yaşam ön görülmektedir. Bu hastalar kalp hastalıkları başka belirtiler vermeden erken dönemde kalp nakline yönlendirilir.

Noncompaction KMP

Sol ventriküler noncompaction değişik şekillerde ortaya çıkabilir ve bazı hastalarda hiçbir zaman kalp hastalığı gelişmez.  Bu vakalarda kalp hastalığı gelişme riski olan hastaları tespit etmek için aile hikayesi önemlidir; ama çoğu hastalar izole olarak bulunur. Düzenli kardiyolog takipleri kalp fonksiyonundaki herhangi bir değişikliği tespit etmek için gereklidir.

ARVD

Nispeten nadir görüldüğü ve genellikle geç tanı aldığı için ARVD sonuçlarını değerlendirmek zordur. Hastalığın başlangıçta nasıl ortaya çıktığı – örneğin kalp durması sonrası veya aile hikayesi nedeniyle hastalığın seyrini etkileyebilir.